重症肌无力有什么特点 重症肌无力有哪些特别的表现

得了重症肌无力有什么特点呢?想必这是大家都十分关心和在意的问题,所以今天我们的文章就为大家简单的介绍一下。

重症肌无力有什么特点

重症肌无力有什么特点 重症肌无力有哪些特别的表现

一、上睑下垂症状

是疾病所有症状当中较为常见的初发症状,特点表现为晨轻晚重。其临床表现的特征有:睑肌无力、cogan眼睑颤动征、osber眯眼征、持续性注视疲劳等。

二、患者还有可能出现上睑退缩的状况

在医学上专家说这种症状并不是多见的,但是大多为暂时性的,通常在长时间的向上注视后发生,而且仅持续数秒钟。由于存在上睑退缩,容易引起误诊。通常上睑退缩分为三种类型:暂时性眼睑退缩、一过性眼睑退缩、长时间的上睑退缩。

三、最常表现的还有患者眼球运动障碍

不仅仅在这里面有障碍,就是在患者的身体上也会有很大的障碍,在上睑下垂出现的同时,还常常出现眼球运动障碍和复视,其中以上转障碍为多,次为内直肌麻痹,一侧或双侧发生,程度可以从单一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等。

先天性重症肌无力的特点

重症肌无力有什么特点 重症肌无力有哪些特别的表现

重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍所致的慢性疾病,表现为受累骨骼肌极易疲劳,经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。先天性重症肌无力有以下三个方面的临床特点为:

(1)发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿,血中无乙酰胆碱受体抗体,常有阳性家族史。

(2)许多患儿在宫内胎动减少,出生后表现为肌无力,哭声微弱,喂养困难,双睑下垂,眼球活动受限。早期症状并不严重,故确诊较困难。少数患儿可有呼吸肌受累。

(3)病程一般较长,对胆碱酯酶抑制药有效,但对眼外肌麻痹效果较差。有两种主要类型:

①家族性婴儿型重症肌无力,由于乙酰胆碱合成缺陷是常染色体隐性遗传病,生后可立即出现喂养困难及眼睑下垂,当在婴儿期或儿童早期时可表现肌无力及呼吸困难,但无眼球活动受限,随年龄增长,有减轻趋势。少数患儿对胆碱酯酶抑制药有救。

②慢通道综合征,是常染色体显性遗传,外显率高,乙酰胆碱离子通道开放时间异常延长。出生正常,婴儿期首先出现是眼外肌麻痹、颈无力,病情进展缓慢,长到成人时可出现肩带肌无力及肌萎缩。对胆碱酯酶抑制药无效。

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